投稿者：Black Jack

It seems to be sclerosing perineurioma of the digit with the histology reminiscent of meningioma. EMA must be stained for the differentiation.

境界明瞭なhistoid spindle cell tumorで、onion bulb patternを呈し、好酸性の細胞質を有する腫瘍細胞からなります。核の多形性、異型性は目立たず、mitosisも認められません。若年成人の指に発生した病変との情報とあわせ、上記と考えます。NF2 geneのcryptic delectionはありましたか？また、EMA, FactorXIIIa, S100, CD34等の免疫染色結果はいかがでしたか？

４月から参加します。ご指導宜しくお願い申し上げます。 タマネギ様の構造、部位、年齢から上記としましたが、細胞が多く好塩基性なのが気になります。Desmoplastic melanoma も考えました。

良性ならperineurioma、悪性ならMPNSTと言うなら解りますが、良性ならperineurioma、悪性ならmelanomaと考えるのは非論理的ではないでしょうか？ 御健闘をお祈りします。

細胞質はケッシテ好塩基性ではなく、弱拡大の画像からもわかるように、”好酸性”です。間質はmyxoidなのか、確かに好塩基性にみえます。

腫瘍細胞に接して見られる球状の好酸性物質は細胞質ではなく、神経周膜細胞の産生する基底膜物質や膠原線維ではないだろうか。間質に網状に分布する好塩基性物質は腫瘍細胞の細胞質突起なのか細胞周囲のムコイド物質なのか写真だけでははっきりしない。粘液染色すれば明かに出来る。

ご指導ありがとうございます。EMA で網状に染まっている部分は、腫瘍細胞の細胞質と考えて良いのでしょうか。恥ずかしながら、これまで EMA は腺細胞（アポクリン腺？）の抗原としてしか把握していませんでした。よろしければこの機会に何を構造する分子なのかご教授ください。

Epithelial Antigen（clone名：Ber-EP4）と呼ばれるものは分子量34あるいは39kDの、 Epithelial Specific Antigen（clone名：VU-1D9）と呼ばれるものは40kDの細胞膜上の糖蛋白を認識します。ともにほとんど類似の反応を示し、重層扁平上皮の表層細胞、肝細胞、胃底腺の壁細胞などを除く種々の上皮細胞(乳腺、大腸、アポクリン腺)に検出され、特殊例として、meningioma, sebaceous tumor, anaplastic large cell lymphomaなどでも発現しています。中皮細胞ではほとんど反応しません。

ご存じかもしれませんが、北大病院病理部でイムーノというとても便利な免疫組織化学総合データベースが去年から立ち上がっています。EMAについてはそれほど詳しくありませんが、 http://gdi.med.hokudai.ac.jp/EMA/EMA.shtml を見てみてください。
Queen Elizabeth Hospitalのマニュアルでは、上皮性マーカーだが、サイトケラチンのように常に癌が染まるわけではない。上皮への分化を検出するのには有用ではない。と書かれています。主な用途は、Synovial sarcoma, Perineurial differentiationの検出, ALCL, meningioma, plasmacytomaなどが書かれています。
Ber-EP4は、EMAとは異なるのではないでしょうか?
ところで、網状の細胞質はやや紫青みがかっていおり、好塩基性あるいは両染性といってもよいように思います。これが、腫瘍の特徴なのか、染色の問題なのかはちょっとわかりません。

EMAはCD227(Muc1)の中に分類される膜結合型のムコ蛋白ですので、Muc1やCD227で検索すれば貴君の知りたい情報が得られると思います。病理診断的価値だけでなく、細胞の接着やシグナル伝達を調節する重要な分子であり、最近はこれを標的とした免疫療法も開発されています。

多くの先生方からご回答いただきありがとうございました。今後もご指導宜しくお願い申し上げます。